急性骨髓纤维化又称为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化,属于急性髓细胞白血病的一种类型,起病急骤,病程短,多见于中老年,男女性别无差异。患者常以发热、出血、贫血、骨关节疼痛而来诊,体征中除皮肤有紫癜、贫血外,常无肝、脾大及淋巴结肿大。
急性骨髓纤维化的症状: 其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有: 1)脾、肝肿大 脾大是最重要的临床表现,发生率几乎%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。 2)全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。 3)贫血早期既有轻度贫血, 随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。 4)出血症状早期血小板计数增高或正常, 无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。 5)其他少数病人可有不明确的骨痛。 很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。