骨髓纤维化简称髓纤,是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
髓纤按病因可分为原发性和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少,脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。
继发性髓纤则伴有明确疾病,髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
年Heuch首先描述本病。年Mettier和Ruch将本病命名为“骨髓纤维化”。年,周钟洁等报道了我国第一例“骨髓纤维化”。
原发性骨髓纤维化发病率低,约占慢性骨髓增殖性疾病的7%。~年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的IMF在所有人群中的标准发病率分别为0.37/10万和0.25/10万。
原发性骨髓纤维化发病年龄范围较广,据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为37~93岁,平均发病年龄为69岁,各年龄段发病率分别是35~44岁为0.05/10万,45~54岁为0.34/10万,55~64岁为1.26/10万,65~74岁为1.27/10万,75~84岁为2.18/10万,85岁以上为2.02/10万。男女比约为1:1.3。
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