继发性骨髓纤维化,从何而来

  骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,但临床常见并非只有原发性骨髓纤维化,它还可能是其他疾病或原因导致的继发性骨髓纤维化,而其中,以其他骨髓增殖性疾病向骨髓纤维化的转化最为常见。

  骨髓增殖性疾病,在临床上常见慢粒白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,以及骨髓纤维化等,而在患病期间,部分慢粒,真红,以及血小板增多症患者晚期常常继发骨髓纤维化,此时,需要大家及时鉴别清楚!

  ①慢粒白血病CML:PMF和CML病程中均可有脾大,外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML晚期许多病例都伴有骨髓纤维化。

  二者的鉴别点为:CML在SMF之前有较长的白血病病程、Ph染色体阳性、Bcr-abl融合基因阳性、中性粒细胞ALP积分正常或减少以及红细胞形态学正常,无泪滴状红细胞。

  ②真性红细胞增多症PV:部分PMF病程中红细胞增多,甚至红细胞容量也升高,而PV晚期,15%~20%的病例伴SMF,故二者有时易混淆。

  鉴别点为:PV在发生SMF前有一很长的红细胞增多和红细胞容量升高的病程、有多血质的临床征象、通常无畸形及泪滴状红细胞、外周血幼稚粒、红细胞少见。

  此外,合并SMF的PV,其病情发展远快于PMF,平均3年后死亡,其中25%~50%进展为急性白血病。

  ③ET:部分PMF患者病程中血小板明显升高,而ET晚期也常伴SMF。

  二者鉴别点为:ET在发生SMF前有一很长的以血小板升高为主要特征的病程、可伴血栓栓塞或出血性并发症、通常无畸形红细胞及泪滴状红细胞、幼稚粒、红细胞血象少见。ET发展为SMF者远少于CML及PV。

  

  MPD:骨髓增殖性疾病

  SMF:继发性骨髓纤维化

  CML:慢性随性白血病

  PV:真性红细胞增多症

  ET:原发性血小板增多症

  PMF:原发性骨髓纤维化

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