编者按
原发性急性闭角型青光眼（原发急闭）是眼科急诊最常见的疾病之一。急性发作时，在临床上表现为急性房角关闭、眼压急剧升高导致的一系列症状和体征。然而，临床上有些眼部疾病或全身情况，也可导致类似原发急闭急性发作期的部分表征，包括各种原因导致的晶状体结构或功能异常、各种原因导致的睫状体部位炎症和水肿、以及眼内良性或恶性肿瘤等，需要十分警惕。积极寻找继发因素，通过详细的病史询问、细致的眼部检查和辅助检查，做出鉴别诊断，是正确处理继发性急性闭角型青光眼（继发急闭）的有效手段。
作者简介张秀兰
中山大学中山眼科中心
中山大学中山眼科中心教授、主任医师，博士生导师，临床研究中心主任，国内外知名青光眼专家。中华医学会眼科学分会全国神经眼科学组委员、全国青光眼学组秘书，中国医疗保健国际交流促进会眼科分会常务委员兼副秘书长。当选年度世界最有影响力眼科人物第50强。从事眼科学临床、教学、科研工作28年。临床诊治经验丰富，手术技巧娴熟；科研能力强，以第一主持人先后承担了23项科研课题；发表论著余篇，其中SCI论著92篇；出版专著《图解青光眼手术操作与技巧》（年）、《图解临床青光眼诊治》（年），主译《儿童青光眼共识》（年）（三本著作均为人民卫生出版社眼科当年销售冠军图书）。
原发性急性闭角型青光眼（原发急闭）是眼科急诊最常见的疾病之一。急性发作时，典型的症状是剧烈头痛、恶心、呕吐、眼胀眼痛、视力下降、虹视等。有时以上症状很容易会被急诊医生误诊为神经系统或消化道系统疾病。由于具备典型的眼部体征，包括混合性充血、角膜水肿、前房浅、虹膜膨隆、虹膜节段性萎缩、晶状体青光眼斑等，眼科医生一般都能迅速得出初步诊断。然而，临床上有些眼部疾病或全身情况，也可导致类似原发急闭急性发作期的部分表征，需要十分警惕，做出鉴别诊断，以便正确处理。
首先，要明确原发急闭和继发性急性闭角型青光眼（继发急闭）的鉴别要点。两者最基本鉴别点即是原发急闭好发中老年、女性多见、一眼发病或先后发病，另眼具备相似的解剖结构（同样浅前房、窄房角、短眼轴等），显著的体征是双眼前房深度基本对称。如果发作眼前房浅、对侧眼前房深度正常、房角宽，应当首先考虑继发急闭的可能性。
其次，积极寻找导致继发急闭的潜在危险因素或原因。继发急闭多为单眼发生。常见原因包括：各种原因导致的晶状体结构或功能异常、各种原因导致的睫状体部位炎症和水肿、眼内良性或恶性肿瘤、特殊类型疾病如真性小眼球等，这些原因最终都能使得眼前节发生改变、晶状体向前膨隆、房角急性关闭、眼压骤然升高，与原发急闭发作眼的十分相似。在临床上，双眼同时急闭发作较少见，多为药物、某些特殊类型的葡萄膜炎、全身或系统性疾病所导致，属于继发急闭青光眼。
各种继发因素如下：
一、各种原因导致的晶状体结构或功能的异常随着年龄的增长，部分老年人的晶状体悬韧带会逐渐稀疏、松弛，在睫状肌收缩时，悬韧带进一步松弛，晶状体前凸，甚至位置前移，导致前房变浅、瞳孔阻滞、房角急性关闭、眼压骤升。通常这类患者会以原发急闭就诊于急诊室。如果接诊医生诊断为原发急闭，给予常规缩瞳、降眼压等处理，会因睫状体收缩造成悬韧带进一步松弛，晶状体可能更加前移，加重前房变浅，眼压往往难以控制。如果在此情况下选择行小梁切除术治疗青光眼，发生恶性青光眼的风险极高，原因是前房水外引流后，悬韧带松弛的晶状体会更加前移加重晶体虹膜隔阻滞。
其他引起悬韧带松弛或功能异常的原因还有：
1）.轻微的眼部外伤后晶状体悬韧带不全断裂或晶状体不全脱位。此类患者往往存在轻微的眼部钝挫伤病史，甚至长期揉眼病史。小范围晶状体悬韧带断裂缺损或晶状体不全脱位，在小瞳孔下有时候并不容易发现。虹膜或晶状体震颤是十分有诊断价值的体征。散大瞳孔后，可能见到晶状体位置偏移，部分象限可见到晶状体赤道部。
2）.多种眼部或全身性疾病导致的晶状体悬韧带稀疏、松弛。可以是先天发育性或者后天获得性。如Marfan’s综合征,Weill-Marchesani综合征、同型胱氨酸尿症、高赖氨酸血症、亚硫酸盐氧化酶缺乏、视网膜色素变性、假性剥脱症、陈旧性葡萄膜炎、过熟期白内障等。Marfan’s综合征、Weill-Marchesani综合征等疾病都存在不同程度的先天性悬韧带发育异常（如稀疏拉长），晶状体形态异常或异位。视网膜色素变性合并晶状体纤维结构紊乱，可能是悬韧带功能异常的原因。假性剥脱综合征、过熟期白内障、陈旧性葡萄膜炎等眼部疾病也可能造成悬韧带损伤，变性，功能下降，成为晶状体不全脱位的原因。
3）.球形晶状体。通常双眼晶状体较正常增厚，近似于球形，但发生急闭可以单眼发病、双眼同时发病或一眼先后发病。
二、各种原因导致的睫状体部位水肿、房角关闭眼内炎症均可能通过不同的途径造成眼压升高。各类特发性葡萄膜炎，筋膜炎、巩膜炎等眼部的炎症，包括特殊的葡萄膜炎：Vogt-小柳-原田（Vogt-Koyanagi-HaradaVKH）综合征等，当炎症累及脉络膜，造成睫状体水肿、渗出、增厚，向前移位，阻塞房角。有些病例可以导致急性房角关闭，眼压急剧升高。这种继发急闭需要排除由于急或慢性炎症导致的小梁网组织水肿、房水流出不畅的继发性开角型青光眼，以及由于慢性炎症导致房角不规则粘连的继发性慢性闭角型青光眼。
这种继发急闭查体时除了可见原发急闭的典型体征外，还可以观察到明显的眼内炎症。超声生物显微镜（UBM）、前段OCT可以观察到脉络膜睫状体渗出和水肿的改变，B超可以发现玻璃体腔的炎症，后脉络膜的水肿，或后筋膜炎的典型改变。VKH综合征继发急闭青光眼有散在报道，这些病例一开始往往被误诊。VKH综合征继发急闭通常双眼发病，而且视力下降特别明显。因此如果双眼同时发生青光眼，视力明显下降与角膜水肿程度不对称，需要做仔细的眼底检查或者辅助检查做出正确的诊断，也同样需要与双眼同时发病的原发急闭鉴别。内科药物如阿托品、抗癫痫药物托吡酯、抗生素复方新诺明等引发的不良反应导致脉络膜急性渗出继发性双眼急闭青光眼，也有散在报道。
三、眼内良性或恶性肿瘤造成的急性房角关闭任何色素膜（虹膜、睫状体、脉络膜）、视网膜肿瘤，当肿物累及虹膜及睫状体等眼前段色素膜时，由于肿物的直接压迫、小梁网浸润、炎症反应造成的房角粘连、或者眼内后段容积的增加等原因均可能导致房角急性关闭，表现继发急闭的典型症状和体征。虹膜睫状体囊肿是很常见的虹膜睫状体良性肿瘤，大部分患者是无症状而由体检发现。对常规体检人群中浅前房的患者进行UBM检查，发现其中约34.4%的患者有虹膜睫状体囊肿。其中少部分患者的虹膜睫状体囊肿机械性向前推虹膜，导致房角关闭，在一定诱因下发生急性眼压升高。囊肿多发(2个)，囊肿较大（0.8mm），囊肿位置位于虹膜睫状体沟是发生房角关闭的危险因素[4]。
葡萄膜恶性黑素瘤是发病率最高的成年人眼部恶性肿瘤，占眼部恶性肿瘤的70%。大部分色素膜恶性黑素瘤发生在脉络膜，累及虹膜或睫状体的黑素瘤仅占色素膜黑素瘤的4-10%。虽然发病率低，但由于肿物常常较为隐匿，就诊时可能已为晚期，已发生远部转移，因此发生于睫状体的恶性黑素瘤是色素膜恶性黑素瘤较差预后的高危因素之一。虹膜恶性黑素瘤继发性青光眼的几率约为35%，并且年龄越大，发生继发性青光眼的几率增加。虹膜睫状体恶性黑素瘤发生继发性青光眼的机制有以下几点：
1）.肿物直接生长压迫房角结构，阻碍房水流出。睫状体部位的肿物还可能向前推动虹膜和晶状体，造成房角关闭。
2）.肿物生长累及睫状体色素上皮，造成病理性房水分泌增加，造成眼压升高。
3）.肿物坏死脱落的细胞种植在小梁网，直接影响小梁网功能。
各类脉络膜、视网膜肿瘤增大到一定的体积，都会不同程度地增加眼内容积，造成后房压力增高，晶状体虹膜隔前移，发生继发急闭。作者接诊过一例脉络膜黑色素瘤患者，急诊当天晚上单眼红、痛剧烈、角膜水肿、瞳孔散大，眼压高，以“原发急闭”收入院治疗。第二天患眼症状体征加剧，结膜高度水肿，伴前房出血，急查B超，发现典型“蘑菇状”脉络膜黑色素瘤，修正诊断“继发急闭”（另眼正常）。病情发展之快，需要十分警惕。如果急诊当晚，可能由于眼压不能控制、症状不能缓解情况下，急诊医生采取了前房穿刺，可能会出现更严重的并发症。
四、真性小眼球继发的急性闭角型青光眼真性小眼球继发急闭是罕见且十分特殊的病例。眼轴通常≦16mm。由于眼轴短，前房深度往往也偏浅，如病例一，A超示意眼轴：右眼15.72mm、左眼15.56mm：UBM示意前房深度：右眼1.38mm、左眼1.27mm；眼压右眼15mmHg、左眼57mmHg；但也有例外，虽然眼轴短，中央前房深度可以不浅，如病例二，眼轴：右眼15.71mm、左眼15.87mm：前房深度：右眼2.09mm、左眼1.88mm；眼压右眼56mmHg、左眼14mmHg。所以，完善各项检查十分必要。
继发急闭的处理，原则是降低眼压、解除瞳孔阻滞，但根本的治疗应当是针对病因采取的不同措施。针对各种原因导致的悬韧带松弛或功能异常，处理应以摘除晶状体为核心。虹膜拉钩或联合囊袋内张力环辅助下的白内障超声乳化摘除+I期人工晶体植入术、白内障囊外(囊内)摘除+I期/II期人工晶体植入术等是可供选择的方法；针对炎症造成的继发急闭处理，积极的抗炎治疗非常重要，可选择局部或联合全身的皮质类固醇激素抗炎，在炎症急性期，行激光或手术虹膜周边切除解除瞳孔阻滞可能会加重眼内炎症，可待药物控制炎症后施行，或在权衡后在足量抗炎药物下施行；针对肿瘤导致的急性房角关闭，正确诊断十分关键。细致的眼部检查、辅助检查不可遗漏。如是恶性肿瘤，任何眼内操作（如前房穿刺）都有可能引起眼内肿瘤播散，应请相关专业医生处理；而对于虹膜囊肿引起的房角狭窄，可以根据房角关闭情况，选择激光或手术虹膜周切术，如果房角粘连度，则可以选择小梁切除术。对于真性小眼球继发急闭的处理有其特殊性。其手术方式，应根据具体情况分析后定夺，从眼后段行晶状体咬切（保留晶状体前囊膜与否）联合前段玻璃体切除，或者经睫状体扁平部前段玻璃体切除联合超声乳化白内障吸除术等都是可以考虑的术式，是否Ⅰ期植入人工晶状体或如何植入人工晶状体尚有不同的争议。
总之，多种眼部或全身因素可能导致表现为类似原发急闭青光眼的表征，仔细的病史询问、细致眼部检查及眼科辅助检查，包括房角镜，UBM，B超、前、后段OCT，是诊断和鉴别诊断有力的辅助手段。针对不同病因的治疗策略，是处理继发急闭的方法。
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