作者:张子璐
上海交通大医院血液科
作者:阎骅
上海交通大医院血液科副主任医师
血小板是人体血液中的一种重要成分,它在止血、凝血和伤口愈合中起到了必不可少的作用。正常人血小板计数维持在(~)×/升,生理情况下会有6%~10%的波动,如剧烈运动、饱餐后和妊娠晚期计数会偏高,而在月经期会偏低。通常通过血常规检查可以知道血小板的数值。多次复查血小板计数≥×/升是判断血小板增多症的诊断依据。
血小板增多症是一种血小板计数增多,并伴有出血倾向及血栓形成风险的疾病,发病率较低,发病高峰年龄为50~60岁,往往没有明显的性别差异。血小板增多症的患者多数没有明显的不适症状,有的是在常规行血常规检查时才发现,也有部分患者是因为鼻出血、牙龈出血、乏力、头晕、头痛、感觉异常等症状,或因血栓前来就诊。
血小板增多症有三类
引起血小板计数增多的原因有许多,根据机制的不同,可分为假性血小板增多症、继发性血小板增多症、克隆性血小板增多症。
1假性血小板增多症
假性血小板增多症指全自动化血细胞计数仪未能辨别出血液中类似血小板的物质(如冷球蛋白、红细胞碎片等),将其计数为血小板,造成血常规报告中血小板计数偏高。这种情况下,简单的外周血涂片即可鉴别。
2
继发性血小板增多症
此类最为常见。
是由于感染、缺铁性贫血、脾功能异常、恶性肿瘤、溶血等病理情况,以及药物应用诱发所致。通常这种血小板计数升高的状态是暂时的,通过纠正诱因或治疗原发病可以使血小板计数恢复正常。
3
克隆性血小板增多症
克隆性血小板增多症是骨髓中负责生产血小板的巨核细胞增多所引起的、以外周血小板增多和功能异常为特点的骨髓疾病。常见的病因包括慢性髓性白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等。其中,原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一种,患者多表现为单一的血小板增多,血栓形成乃至出血。
血小板增多症危害有哪些
血小板在止血和凝血方面的作用至关重要,其数量和质量的改变会直接影响机体的凝血系统。血小板增多症患者存在着血栓及出血双重风险,尤其是原发性血小板增多症患者,大约20%~40%患者有微血管血栓症状,11%~25%患者存在大血管血栓并发症,以脑循环为主,其次是冠状动脉;并且随着年龄增长,血栓的发生风险逐渐增加。
其次,由于这些患者的血小板功能存在异常,因此仍会有较高的出血风险。另外,少部分原发性血小板增多症患者还可能进展为骨髓纤维化、白血病。
血小板增多症的治疗
引起血小板增多症的原因有很多,其机制各不相同,预后差异也很大,治疗的侧重点也不同。一般建议将血小板计数控制在<×/升,理想目标值为<×/升。患者平日里应规律作息,养成健康的生活节律,适度锻炼,并戒烟;在饮食上,应尽量少食高糖、高油脂食物,严格控制血压、血糖、血脂。
1继发性血小板增多症
患者血栓风险相对较低,针对原发病治疗后血小板计数可恢复正常,临床上通常不需要抗血小板治疗。
2
原发性血小板增多症
病程进展慢,可以在血液专科医生全面评估后制定治疗方案,治疗的主要目的是预防血栓与出血并发症,降低疾病向骨髓纤维化或急性白血病转化的风险。年龄大于60岁、既往有出血/血栓病史、血小板>×/升为三个影响血栓形成及预后的危险因素,应该在口服阿司匹林抗血小板聚集的同时进行减少细胞的相关治疗,如羟基脲及干扰素一线用药,同时定期血常规。
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