真性红细胞增多症多发生于中老年人，患者血容量增加，血液粘滞度增加，有出血及发生血栓的可能。真红病情隐匿，难以尽早发现，这也导致很多患者在发现病情时，往往已经造成了严重的后果。
患者，女，65岁，近几年多有头痛，头晕，乏力之感，但并不严重，也没有太在意。但近半年来偶有烧心，反酸，伴上腹部疼痛，无明显规律，无黑便。用药后症状减轻。
入院前1日无明显诱因下，出现右侧肢体无力，不能抬离床面，持续约15分钟后自行缓解。当地医生检查血压正常，给予脉络宁及丹参注射液静脉滴注。于次日中午再次出现右侧肢体不能活动，持续约30分钟自行缓解，但间隔1小时后再次发作，故来我院急诊。
既往否认高血压及糖尿病史，无高原居住史。
Bp/80mmHg,意识清楚，面颊红润，口唇黏膜及甲床红紫。颈静脉无怒张，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，呼吸音清晰。心浊音界不扩大，心脏各瓣膜听诊区未及杂音。腹软，肝脾未触及肿大，剑突下轻度压痛，无反跳痛。腰腹部及四肢未闻及血管杂音。双下肢无水肿。神经系统检查：双瞳等大等圆，直径3.0mm，对光反应灵敏。口角不偏，伸舌居中，颈软，深浅感觉未见异常，左上肢肌力及肌张力正常，右上肢肌力3级，右下肢肌力2级，肌张力略减低。右侧Barbinski征阳性，Kernig征阴性。
血常规：RBC8.56*10~12/L,MCV79.8fl,PLT*10~9/L,WBC32.8*10~9/L,Hb/L.尿十项正常，大便常规正常，OB(+)。电解质钾,钠，氯，钙正常，血清铁8.0umol/L。血糖4.8mmol/L，血脂，凝血4项未见异常。Po%
腹部B超，肝胆正常，脾大。头部CT扫描未见异常。给予尿激酶万单位静脉溶栓，效果不佳，继之予低分子肝素钙针单位，Bid,IV。
患者为老年女性，无高血压病、糖尿病史，急性发病，开始表现为短暂性脑缺血发作，终致脑血栓形成。溶栓效果不佳。同时皮肤、黏膜红紫。红细胞、白细胞、血小板增多，以及脾肿大。考虑真性红细胞增多症。
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多;血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。
诊断真性红细胞增多症的标准：
临床有多血症的症状、体征。
A类：a红细胞容量增加(51Cr标记红细胞法，男性≥36ml/Kg,女性≥32ml/Kg)。b动脉血氧饱和度正常(≥0.92)。c脾脏肿大。
如果以上条件中两项，则必须具备以下条件中的二项指标。
B类：a血小板计数×/L。b白细胞计数12×/L(无发热或感染状态)。cNAP积分增高()，无发热或感染状态。d血清VitB12增高，pmol/L(pg/ml)或未饱和VitB12结合力增高，pmol/L(pg/ml)。
高原性红细胞增多症，是高原缺氧引起的红细胞过度增生，临床表现以高粘滞综合征为主。经高压氧治疗后，病人血红蛋白和红细胞压积明显减少。
继发性红细胞增多症：患慢性心肺疾患的人，长期大量吸烟者可使组织缺氧，使促红细胞生成素增加，从而导致红细胞、血红蛋白增加，肝癌，肾癌，小脑肿瘤，子宫癌，肾盂积水，肾动脉狭窄等，肾上腺皮质功能亢进，长期应用激素等使红细胞生成素或类似样物质增多导致红细胞增多。
相对性红细胞增多症：因脱水、烫伤使血浆容量减少而引起的血液浓缩，表现为全身红细胞容量正常而周围血细胞压积增高。
应激性红细胞增多症：见于神经质、肥胖、轻度高血压的中年患者。
其他骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化和原发性血小板增多症皆属于骨髓增生性疾病，并有互相转化的倾向。每一种疾病各以某一系细胞增生为主，可伴随其他细胞系的增生。
1.静脉放血：开始每隔2～3d，放血～ml/次，红细胞压积降至45%后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45%以下。
2.化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服;或马利兰，或瘤可宁4～6mg/d，口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。
3.同位素32P：3～5mCi，静脉注射;或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。
4.干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45%以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程6月。
5.对症治疗：痛风性关节炎，瘙痒的治疗。
6.中西医结合治疗，中医辨证论治，对症下药。
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