有一些疾病是天生的模拟大师，可以伪装成各种各样疾病，让医生们常堕入误诊陷阱。比如梅毒、结核菌感染等。而风湿科疾病里也有一个模拟大师---焦磷酸钙结晶沉积（calciumpyrophosphatecrystaldeposition，CPPD)病。CPPD病曾称作：假性痛风。
流行病学
欧美研究显示4%～7%的人有CPPD。这意味着CPPD的患病率是类风湿关节炎（约1%）的好几倍。不过，该数据是基于放射检查软骨钙化而得出。但软骨钙化其实并不完全等于CPPD。而非放射检查的老年人尸体解剖提示患病率是13%。
同时，还需注意，CPPD主要发生在≥55岁人群。像65岁～74岁的患病率是15%，75岁～84岁是30%，≥85岁则可达50%以上。
尚无确切的全中国流行病学调研数据。一项基于放射学检查的流行病学调研显示，中国北京≥60岁常住居民的患病率是1.8%（男性）、2.7%（女型）；而美国则是6.2%（男性）、7.7%（女性）。这提示中国人的CPPD患病率可能偏低。
有意思的是，上述北京CPPD患病率研究还发现：北京常驻老人的骨关节炎发病率并不低。这打破了骨关节炎跟CPPD伴行的固有映象。其原因可能是北京老人的钙摄入偏高。但还需更多研究来明确。
（CPPD的最常见表现形式是软骨钙化，来自参考2）
危险因素有哪些？
对于普通人来说，年龄、骨关节炎是CPPD的主要相关因素。但＜55岁的CPPD病人应小心遗传性CPPD、外伤、药物、代谢类疾病等。
1.高患病率年龄相关（最普遍）
骨关节炎
关节机械性损伤和膝半月板切除术后
2.中等患病率甲状旁腺功能亢进
血液透析
血色病（《遗传性血色病》）
低镁血症（例如Bartter综合征）
3.低患病率Wilson病
低磷酸酯酶症、X-连锁低磷血症性佝偻病
高钙血症
甲状腺功能低下
痛风
其他：褐黄病、骨-软骨发育不良、注射双磷酸盐等
（血色病的CPPD，即特征性MCP炎症样改变：肿胀、皮肤发红等，来自参考2）
临床症候群
CPPD有着非常大差异的临床表现。大多数CPPD病人是无症状的---仅仅为放射检查时的软骨钙化。但无症状CPPD病人比普通人有更高风险出现各种关节症状。
（CPPD的关节分布特征。蓝色是最常见，紫色是常见。来自参考2）
CPPD病人可有如下症状：
1.急性关节炎（假性痛风）这是CPPD曾被称作假性痛风（pseudogout）的由来。它常表现为关节的红肿热通。最常见发生在膝关节；其次有腕、肩、踝、足、肘。
痛风通常在2周内缓解。而CPPD的病程要更长（如不治疗）；CPPD更易发生在膝关节、上肢关节。需注意痛风跟CPPD共存情况也并不少见。
外伤、手术、严重疾病状态等可诱发CPPD的急性关节炎，比如甲状旁腺切除术后。
（尿酸盐结晶跟CPP结晶，来自参考3）
2.慢性关节炎（假类风湿关节炎）5%～10%的有症状CPPD病人是此类型。曾经用假类风湿关节炎（pseudo-rheumatoidarthritis）来描述它。因为就临床症状来说，它几乎不能跟类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）区分。
比如有关节的：显著晨僵、乏力、滑膜增厚、局限性水肿、关节活动受限。而且常对称性累及双手掌指关节、腕关节，以及膝关节、肘关节等。甚至，罕见的情况下，CPPD病人会全身发热、血白细胞增高等类似脓毒血症表现----也是发热待查时不可忽视的疾病种类。
由于老年人相当部分有低滴度的类风湿因子。因此类风湿因子不能帮助我们区分CPPD和RA。相对而言，抗瓜氨酸肽抗体（Anti-citrullinatedpeptideantibodies，ACPA）有更好的区分能力。
关节腔穿刺看关节液也可协助区分，然而18%～25%的RA病人的关节液里可以找到CPP结晶。
笔者经验表明：由于CPPD的高患病率（见上文的流行病学），以假性类风湿关节炎表现形式的CPPD病人并不少见。考虑到中国的类风湿关节炎患病率仅为0.42%，中国风湿科医生务必高度警惕两者的鉴别，切勿把CPPD当做少见病症而忽视。
（CPPD病人跟RA病人有很相似的双手外观，来自参考4）
3.骨关节炎伴CPPD这是最常见的症状性CPPD。在全膝关节置换术治疗骨关节炎时，20%的患者滑液样本存在CPP晶体。约50%的症状性CPPD患者存在进行性关节退行性病变，通常累及多个关节。这种病型历来称为「假性骨关节炎」(pseudo-Osteoarthritis)；最常受累的关节是膝关节，其次是腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和脊柱。
需注意这类病人里约50%有假性痛风发作（具体见上）。
（CPPD的假性骨关节炎表现，来自参考4）
4.反复发作的急性关节积血CPPD病人也可以表现为反复的急性关节积血。目前还不清楚其具体机制。有经验的医生不会跟血友病关节炎混淆。比如起病年龄段等可区分。不过，目前还不清楚是否要警惕两者共存情况。
（CPPD病人的急性关节积血，来自参考2）
5.其他形式依赖血液透析的破坏性关节炎、假性神经性关节病、腕管综合征、CPPD累及寰椎黄韧带和横韧带受累的症候群：颈部椎管狭窄、脊髓型颈椎病、假性脑膜炎等。
血液透析病人的确常见CPPD。但那时的重点已不是CPPD了。
一点感想
作为模拟大师，CPPD可以模拟各种风湿性疾病。风湿科医生务必警惕CPPD，从而减少误诊风险。虽然关节腔穿刺看关节液是有帮助的，但共存情况也不少见。
相对跟其他疾病混淆而言，跟RA的混淆是最应警惕的。因为RA通常需要用到副反应偏大的药物。笔者个人经验发现把CPPD误诊RA的情况相当多。这显然会给病人带来极大风险。
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编辑
项飞腾
题图来源
站酷海洛
配图来源
站酷海洛
参考资料：
1，RyuK,IriuchishimaT,OshidaM,etal.Theprevalenceofandfactorsrelatedtocalciumpyrophosphatedihydratecrystaldepositioninthekneejoint[J].OsteoarthritisCartilage,,22(7):-.DOI:10./j.joca..04..
2，Rheumatology（第7版）
3，ピロリン酸カルシウム結晶calciumpyrophosphatedihydrate(CPPD)crystal；CPPD
4，KelleyandFiresteinsTextbookofRheumatology（第10版）
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