骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度一致性的克隆性疾病,以一系或多系血细胞病态造血,以及无效造血,高风险向急性白血病转化为特征,fab协作组根据骨髓增生异常综合征患者外周血,和骨髓中的原始细胞比例形态学改变,环形铁粒幼细胞数量,以及单核细胞的数量,将骨髓增生异常综合征分为五个类型。
1、CMML:作为WHO分类中mds/MPD的一型;和外周血单核细胞计数相比,临床结局与骨髓原始细胞%关系更密切(P)。
2、5q-综合症:WHO分类中独立的临床类型,临床病程更惰性,AML的转化率更低,大细胞贫血,血小板增多和巨核细胞病态造血。
3、纯铁粒幼细胞贫血(PSA):铁粒幼性贫血仅伴红系前体细胞病态造血(WHO分类中的RARS)生存期(3年整体生存期为77%)要比病态造血累积粒、巨两系者(3年整体生存期为56%)更好,甚至远期AML转化率很低。继发性mds:既往化疗和环境污染增加可以导致发病率增高;绝大多数病人出现多种染色体异常比原发mds的预后更差。
4、低增生性mds:15%mds骨髓活检显示增生减低(60岁者造血细胞30%;=60岁者造血细胞20%);巨核细胞伴或不伴髓系病态造血或者存在原始细胞过多;通常全血细胞减少更加严重,从而可能与再生障碍性贫血鉴别困难:典型的MDS细胞遗传学异常是有帮助的;没有特别的年龄范围,FAB类型和预后的不同;可能对免疫抑制剂治疗有反应。
5、纤维化的MDS:50%的患者骨髓纤维成分增加,但是15%的患者有显着的骨髓纤维化;所有的FAB类型;继发性MDS更多见;骨髓细胞增生活跃伴骨髓纤维化;外周血表现为全血细胞减少和病态造血的特点而且有时有红白幼现象;器官肿大不常见;通常迅速恶化。
因为高危骨髓增生异常综合征患者毕竟是肿瘤,而转化为白血病的风险很高,我们医生的治疗总策略是提高病人的生活质量,而不是一味追求化疗的治疗本身,综合治疗和个体化治疗在高危骨髓增生异常综合征表现的越来越突出,希望患者家属配合医生,做好心理疏导工作,相信自己,相信医生,努力提高生活质量,在和病魔的斗争中最终取得胜利。祝大家健康快乐。
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