几种骨关节相关病变风湿性结缔组织疾病强

弥漫性结缔组织疾病,病因可以是:

(一)感染性:如淋球菌感染的关节炎、结核性关节炎、莱姆病关节炎等。

(二)自身免疫性:如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

(三)代谢性:如痛风等。

(四)内分泌性:如肢端肥大、甲状腺功能亢进。

(五)遗传性:如粘多糖病。

(六)肿瘤性:如多发性骨髓瘤。

(七)退行性:如骨性关节炎。

(八)神经功能性:如精神神经风湿症、纤维肌痛症。

(九)地理环境性及其他:如血友病、淀粉样病变等。

一、类风湿性关节炎

类风湿性关节炎(RA)是一种慢性综合征,其是以对称性关节和关节周围组织非化脓性炎症为特征的自身性免疫疾病,可导致关节和关节周围结构进行性破坏;关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成,软骨及骨组织破坏,最后关节强直及功能障碍。多侵犯小关节,如手、足及腕关节等,常为对称性,呈慢性经过,可有暂时性缓解,也可有全身表现,血清中可查到自身抗体。发病年龄多在25~50岁。女性多于男性。图1,类风湿关节炎手关节肿胀畸形

二、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种较常见的累及关节、肾脏、浆膜表面和血管壁的多系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。图2,系统性红斑狼疮手及面部红斑

三、干燥综合征

干燥综合征(SjogrenSyndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征为口、眼和其他粘膜干燥并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如类风湿关节炎、硬皮病和系统性红斑狼疮),受累组织内可见淋巴细胞浸润。SS比系统性红斑狼疮多见,但比类风湿关节炎少见。在白种人中已发现HLA-DR3抗原与原发性SS(不伴有结缔组织病)相关,不同的种族可能会有不同的遗传因子。

图3/4/5/6,干燥综合症的皮肤损害

四、系统性硬化症

系统性硬化症为原因不明的慢性疾病,特点是皮肤(硬皮病),关节结构和内脏(特别是食管,胃肠道,肺,心脏和肾脏)的弥漫性纤维化,退行性改变和血管异常。系统性硬化症女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。

局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化,而无全身受累。混合性结缔组织病(MCTD)有硬皮病的特点(如雷诺氏现象和食管功能障碍)并有系统性红斑狼疮、多肌炎或类风湿关节炎的临床表现和血清学特征。MCTD病人有滴度极高的能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体。图7,系统性硬化症

五、风湿热

风湿热是甲族乙型溶血性链球菌感染后的免疫性晚期续发病。各器官有非细菌性炎症,本病多发生于气候多变的冬春季节,在潮湿拥挤的环境中发病较多,好发年龄为5-15岁,复发多在初发后的3-5年内,复发可导致心脏损害加重。图8,风湿热红斑

六、强直性脊柱炎

(Ankylosingspondylitis;Marie-Strüumpell病AS)是一种慢性全身性炎性结缔组织病,主要累及脊椎及骶髂关节,引起关节的纤维化和骨性强直及畸形。累及髋关节者占1/4,偶可累及膝、踝及手足小关节。它的病因不明,有遗传因素。寒冷及潮湿地区多见。男性青壮年多见。人类白细胞抗原HLA-B%阳性。X射线可见椎体骨质疏松,边缘相连成骨桥,但是仍呈方形及保留椎间隙。治疗重点是缓解疼痛,防治畸形。截骨术可矫正脊椎驼背畸形、关节屈曲挛缩或融合畸形。还可做人工关节置换术。

强直性脊柱炎是一种从中轴骨骼和周围大关节炎症为特征的异质性全身风湿性疾病。强直性脊柱炎与赖特尔综合征(性病和菌痢后)、银屑病关节炎、反应性关节炎、溃疡性结肠炎及克罗恩病都属于血清学阴性(指类风湿因子阴性)脊柱关节病。图9,强直性脊柱炎,脊柱呈竹节样强直

痛风性关节炎

痛风是一种尿酸代谢异常所引起的全身疾病。特点是血清及体液中尿酸增加致尿酸盐结晶沉着于各种间叶组织内,引起受累组织炎症反应。当关节受累,反复发作时称痛风性关节炎。尿酸盐还可沉着于关节周围的韧带、滑囊、腱鞘及皮下组织。尿酸盐沉着于皮下形成结石时,称为痛风石。图10,痛风石形成于手部图11,痛风石手术中

图12,手术中,切开痛风石,内容为痛风性石灰泥

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