提问:
您好,我四十岁,女,我去年血小板查出来。时高时底,到现在最高时最底。请问我应该怎么办?有没有什么要注意的,谢谢。
回答:
外周血发现血小板增多有2种原因:
其一继发性
各种疾病所导致的骨髓增殖旺盛或者血小板破坏减少。
比如,一个缺铁性贫血的患者在口服补铁治疗过程中,骨髓由于得到充足的铁元素而增生旺盛从而改善贫血,相对性血小板也会生长旺盛(造血过度了);
脾脏是血小板破坏的场所,如果由于外伤导致脾脏切除,血小板破坏减少,外周血检查就会发现血小板异常增多。
以上两种情况是机体尚不能非常灵敏协调的结果,通常在一段时间后,血小板自然就会恢复到正常。
此外,肿瘤(肿瘤因子)或感染(炎性因子)会刺激骨髓增生,也会表现为血小板的增多。
其二原发性,也称为原发性血小板增多症(PT)
骨髓内生产血小板的巨核细胞异常增多(肿瘤性的增生)所导致,是血液系统恶性肿瘤的一种,需要长期治疗,迄今不可治愈。
下图:血小板计数项血小板增多
类似的疾病还包括:
真性红细胞增多症(红细胞的恶性增殖)、原发性骨髓纤维化(纤维组织的恶性增殖)和慢性粒细胞白血病(粒细胞的恶性增殖)。这四种疾病统称为骨髓增殖性肿瘤,其中PT可以和前两种疾病出现重叠现象。
这是种生长非常缓慢的造血系统恶性肿瘤,大部分患者病程迁延,是体检无意中发现,或是出现了并发症时才引起重视。
最常见的并发症是栓塞或是出血,常常累及重要器官如大脑或是心脏。所以,有相当一部分患者是因为心脑血管的意外而就诊发现。
栓塞是因为血小板数量的明显增多导致,出血则是因为同时伴有的血小板功能异常。
发现原发性血小板增多症并不难,只要一个普通的外周血血常规检查,发现血小板计数大于正常(通常60万),同时骨髓检查发现巨核细胞的异常增生。
约50%的PT患者中存在JAK2激酶的突变(JAK2VF),这种激酶的活化会导致骨髓细胞异常增殖,存在这种突变则可以增加诊断的可信度。
确诊PT的必备条件:
血小板计数升高;(血常规检查,医保覆盖)
骨髓检查发现巨核细胞异常增生;(骨髓检查,医保覆盖)
如果JAK2检查是阳性的,那么诊断将更为确定;(外周血JAK2突变,需自费数百元)
必须排除其他疾病,尤其需要常规的全身体检排除隐匿的肿瘤(如肺癌、肠癌等等)。
治疗
单采去除血小板。利用特殊的分离设备,将外周血中多余的血小板去除,最迅速的方案,但是效果不能维持,费用每次约数千元;
口服羟基脲片。羟基脲是一种细胞毒性的化疗药物,可以杀伤骨髓增殖的细胞。价格低廉,使用方便,但是长期使用有致二次肿瘤的风险(毕竟是化疗药物),因此这种方案比较适合于老年患者;
干扰素治疗。可以抑制骨髓恶性克隆的增殖,但是注射用药相对使用不便,疾病稳定后每周注射2-3次,医保可以覆盖一定数量的药物。缺点是最初注射时可能会出现发热、关节肌肉酸痛等症状,需要同时口服解热止痛药缓解,部分老年患者可能不能耐受,更适用于年轻的患者;
氯咪喹酮。抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板,但停药后大多数患者血小板计数迅速上升,由于价格昂贵,此药在国内尚未普遍应用;
口服抗血小板药物。最常应用的是阿司匹林,用来防止栓塞事件的发生;
临床实验药物。主要针对JAK2阳性患者,抑制JAK2激酶活性,但是尚没有突破性进展。
大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上,甚至生存曲线与年龄相同的正常人群相似,重要脏器的血栓或出血常常是PT致死的主要原因。部分病人可转为骨髓纤维化或其它髓系恶性肿瘤,则提示预后不佳。
所以,给您的建议是:
检测外周血JAK2基因突变,如果阳性,首先考虑PT诊断;
骨髓检查需要包括骨髓活检,以更好地评估骨髓增生情况;
必须要排除其它因素导致的血小板增多:需要加做外周血p检查以排除慢性粒细胞白血病,常规的肺部、腹部检查以排除是否有其它脏器的病变;
以目前状况阿司匹林的口服是需要的(除非有服药禁忌症)。
等到所有检查完备后请再至血液科门诊咨询。
同时,在饮食上以清淡易消化为主,如果同时合并有高血脂、糖尿病等疾病,对血管来讲都是叠加的不利因素。
最后,请相信当地的血液专科医生,
他/她对疾病的了解并不比我少。
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